لوسمی چیست؟
لوسمی یک واژه یونانی می باشد که به معنی خون سفید است، از آنجائیکه لوسمی ها موجب افزایش شدید گلبول های سفید خون می شوند لذا به این نام خوانده می شود. لوسمی ها به دو گروه بزرگ میلوئیدی و لنفوئیدی تقسیم می شوند.
لوسمى سرطانى است كه در سلول هاى تشكيل دهنده خون در مغز استخوان پديدار مى شود. هنگامى كه يكى از اين سلول ها (با ترانسلوکاسیون کروموزومی و یا جهش ژنتيكى) تبديل به سلول سرطانی شد، نه تنها ديگر به بلوغ طبيعى نخواهد رسيد، بلكه با سرعتى غير عادى شروع به رشد می کنند و به سلول هاى جديد تقسيم می شوند و در زمان مناسب هم نمی میرند. در نتيجه، با تجمع تدريجى در مغز استخوان، جاى ديگر سلول هاى سالم را پر كرده و به جريان خون می ریزند. CML باعث مى شود برخی گلبول هاى سفيد خون زیاد شوند. آنها با گسترش به ديگر اندام ها، ساير سلول هاى بدن را از اعمال عادى و طبيعى خود باز مى دارند.
بايد توجه داشت كه لوسمى با ساير سرطان هايى كه ابتدا در ديگر اندام ها پديدار مى شود و سپس به مغز استخوان سرايت مى كنند متفاوت بوده و اين گونه سرطان ها لوسمى محسوب نمى شوند. همه لوسمى ها نيز مشابه نيستند و با داشتن مشخصات خاص و همچنين آگاهى هر چه بیشتر پزشكان از اين دانسته ها، موجب می شود پيش آگهى حيات آتى فرد را تخمين زده و مناسب ترين گزينه هاى درمانى را در نظر بگيرند.
لوسمى مزمن چيست؟
مزمن يا حاد بودن يك لوسمى به ميزان زيادى بستگى به سلول هاى ناهنجار آن ها دارد که آیا بيشتر آن ها نابالغ هستند (شبيه سلول هاى بنيادى) يا اكثر آن ها بالغ (شبيه گلبول های سفيد طبيعى) می باشند. در لوسمى مزمن، سلول ها به طور ناقص بالغ مى شوند (هر چند ممكن است تا حدودى سالم به نظر برسند). این سلول ها به خوبى قادر به مقابله با عفونتها (همانند ديگر سلول هاى طبیعی) نيستند، مدت طولانى ترى (نسبت به سلول هاى طبيعى) زنده مى مانند، به سرعت افزايش مى يابند و جاى سلول هاى سالم مغز استخوان را پر مى كنند. نسبت به لوسمی حاد زمان بيشترى لازم است تا ايجاد مشكل نمايند و اغلب افراد مدت طولانی تری زنده می مانند. اما معمولاً شفا دادن اين لوسمى (نسبت به لوسمى حاد) دشوارتر است.
لوسمی میلوئیدی مزمن (CML) چیست؟
لوسمی میلوئیدی مزمن (CML)، معروفترین بیماری میلوپرولیفراتیو مزمن است که با افزایش تعداد گلبول های سفید خون با درجات مختلفی از عدم بلوغ سلول های گرانولوسیتی در هنگام تشخیص همراه است. این نئوپلاسم برخلاف لوسمی های حاد، دارای وقفه در تمایز و بلوغ سلولی نیست و در نتیجه شمارش بالای سلول های غالبا تمایز یافته رده های میلوئیدی در مغز استخوان و خون محیطی بیماران مشاهده می گردد. سن ابتلا به این بیماری از کودکی تا کهن سالی متغیر است، اما وقوع آن بیشتر در سنین میانسالی است. شیوع در مردان ۱/۷ برابر بیشتر از زنان است. نوسان بلاست ها و پرومیلوسیت ها در بیماران درمان نشده مشاهده می شود، تعداد پلاکت ها در زمان تشخیص بالاست و درجات مختلفی از آنمی نورموکرومیک و نورموسیتیک وجود دارد.
تکثیر کلونال و بدخیم پیش ساز مشترک میلوئیدی مغز استخوان را بیماری میلوپرولیفراتیو گویند. بر اساس آخرین تقسیم بندی سازمان بهداشت جهانی، چهار گروه اصلی نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو مزمن شامل لوسمی میلوئیدی مزمن (CML)، پلی سایتمی ورا، اسنشیال ترومبوسیتمی و میلوفیبروز مزمن با منشأ ناشناخته می باشند. لازم به ذکر است که در این تقسیم بندی گروه های دیگری همچون لوسمی نوتروفیلی مزمن و سندرم هایپرائوزینوفیلیک هم وجود دارند.
از مهمترین تغییرات ژنتیکی دخالت کننده در ایجاد CML می توان به جابه جایی دوطرفه میان بازوهای بلند کروموزوم های شماره ۹ و ۲۲ و تشکیل کروموزوم فیلادلفیا اشاره نمود. در جابه جایی فیلادلفیا ژن ABL از کروموزوم 9q34 در کنار ژن BCR از کروموزوم 22q11 قرار گرفته و ژن هیبرید ABL-BCR به وجود می آید. این فیوژن نقش مهمی در فعال نمودن تیروزین ۱۷۷ و در نتیجه آغاز فرایند لوکوژنز به عهده دارد. بر اساس ناحیه شکست ژن BCR فیوژن های مختلف ABL-BCR به وجود خواهند آمد.
تشخيص سرطان خون (لوسمى) مزمن ميلوئيدى CML:
در بسيارى از افراد مبتلا هنگام تشخيص، هيچ نشانه يا علامتى وجود ندارد و به طور معمول در روند انجام آزمايش خون برای بیماریهای دیگر تشخيص داده مى شود. اگر علایم و نتايج معاينات بيمار شك به لوسمى را همراه داشته باشد، براى اطمينان بيشتر بايد مقدارى از نمونه خون را به آزمايشگاه فرستاده و نمونه بردارى و آسپيراسيون مغز استخوان انجام شود، تا در زير ميكروسكوپ به دقت مورد بررسى قرار گیرد. اندازه و شِكل سلول هاى خون و مغز استخوان مورد بررسى و مشاهده قرار می گیرد و توجه مي شود كه آيا گرانول ها (نقاط تيره روى بعضى از گلبول ها ديده مى شود) وجود دارند يا خير. فاكتور مهم ديگر، بالغ (همانند ديگر سلول هاى عادى جريان خون) يا نا بالغ بودن سلول ها (فاقد نشانه هاى سلول هاى سالم جريان خون) است. اغلب گلبول هاى نابالغ ميلوبلاست (بِلاست) خوانده مى شوند.
مهمترين خصوصيت نمونه مغز استخوان اين است كه چه مقدار از آن حاوی سلول هاى تشكيل دهنده خون است كه به آن سلولاريته مى گويند. (يك مغز استخوان سالم حاوى سلول هاى خونساز و سلول هاى چربى است.) هنگامى كه تعداد سلول هاى خونساز مغز استخوان بيشتر از حد انتظار و معمول باشد، به آن هايپرسلولار می گویند و چنانچه كمتر از ميزان طبيعى باشد به آن هيپوسلولار مى گويند. در بيماران مبتلا به لوسمى ميلوئيدى مزمن اغلب نمونه هاى مغز استخوان هايپر سلولار (مملو از سلول هاى لوسمى) مى باشد. اين آزمايشات بعد از درمان نيز انجام مى شوند تا پاسخ لوسمى به درمان را مورد بررسى و تخمين قرار دهند.
ممكن است تعدادی از آزمايشات زیر براى تشخيص يا ميزان پيشرفت لوسمى ميلوئيدى مزمن انجام شوند: که شامل شمارش سلول هاى خون در CML، آزمايش شيمى خون در CML، آزمايش ژنتيك در CML، تصوير بردارى در CML.
آزمايشات ژنتيكی در تشخیص CML:
برخى آزمايشات ژنتيك براى جستجوى كروموزوم فيلادلفيا و كشف آنكوژن ABL-BCR لازم مى باشد و نتايج آن ها براى تأييد تشخيص لوسمى مزمن ميلوئيدى كاربرد دارد:
- آزمايش کشت کروموزومی(کاریوتایپ):
در اين آزمايش براى پى بردن به هرگونه جهش (تغيير)، كروموزوم ها را در زير ميكروسكوپ مورد بررسى قرار مي دهند و به آن كاريوتايپ گفته می شود. از آن جايى كه بهترين زمان براى مشاهده و بررسى كروموزوم ها در هنگام تقسيمات سلولى است، نمونه هايى از خون و يا مغز استخوان را در آزمايشگاه رشد و نمو مي دهند، تا سلول ها شروع به تقسيم نمايند. انجام اين آزمايشات احتياج به زمان كافى دارد و نتايج نيز هميشه موفقيت آميز نیستند.
ميدانيم كه سلول هاى عادى در انسان داراى ٢٣ جفت كروموزوم هستند که هر كدام اندازه و طول معينى دارند. وجود كروموزوم ناهنجار فيلادلفيا (كه شبيه به يك كروموزوم ٢٢ كوتاه شده است)، در سلول هاى لوسمى بيماران به تشخيص لوسمى مزمن ميلوئيدى، بسيار كمك مى نمايد. (هر چند با ندیدن آن، میتوان ژن ABL-BCR را با بعضى آزمايشات ديگر، کشف نمود.)
آزمايش فيش(FISH) در CML:
اين آزمايش روش ديگر برای مشاهده و بررسى كروموزوم ها مى باشد و در آن از رنگ هاى ويژه ای استفاده مى شود كه به ژن هايى خاص و يا قسمت هايى مشخص از كروموزوم ها مى چسبند. همچنين از آزمايش FISH براى بررسى قسمت هايى خاص از آنكوژن ناهنجار ABL-BCR (روى كروموزوم ها) استفاده مى شود و براى انجام آن احتياجى به كشت نمونه هاى خون و مغز استخوان نيست. به همين دليل، نتايج سريع تر از سایر روش هاى متداول به دست می آید.
- آزمایش PCRدر CML:
PCR آزمايشى فوق حساس است كه بر روى سلول هاى لوسمى، در جستجوى ژن ABL-BCR (آنكوژن ناهنجار) انجام مى شود. بر روى نمونه هايى از خون و مغز استخوان انجام می شود و می تواند مقادير بسيار اندك از ژن ABL-BCR را (حتى زمانى كه پزشكان قادر به رد يابى و يافتن كروموزوم فيلادلفيا در سلول هاى مغز استخوان با انجام آزمايش هاى ديگر نشده اند) رد گيرى و كشف نمايد. از PCR مى توان در تشخيص لوسمى ميلوئيدى مزمن کمک گرفت، همچنین بعد از درمان، براى جستجوى نسخه هايى از ژن ABL-BCR از آن استفاده می شود. وجود نسخه های (كپى) اين آنكوژن به آن معنا است كه لوسمى هنوز وجود دارد، حتى اگر با ميكروسكوپ هاى قوى هم سلول هاى لوسمى قابل مشاهده نباشند.
آیا این مطلب برایتان مفید بود؟